Это текст. Нажмите, чтобы отредактировать и добавить что-нибудь интересное.
Сергей Патаев
ЧЕРНЫЕ СЛЕЗЫ
ИНЫЕ
(Глава 55А)
Тундра мерещилась ему везде. Лишайник за каждым деревом. Каждая бродячая собака издади виделась оленем – пока не подойдешь ближе. Каждый нерусский прохожий, оборачиваясь, смотрел на него глазами Сатако. Каждая женщина была Елей. Каждый ребенок – Неко. Сны продолжали сниться время от времени, но он перестал их помнить. Сколько бы не спал ночью – все равно весь день хотелось выспаться.
«Я схожу с ума?»
Максим пришел на работу раньше обычного. Марина еще спала, когда он вышел из дома. Он старался не шуметь. На кухне выпил кофе стоя, потом зачем-то проверил, закрыто ли окно, хотя прекрасно помнил, что закрывал его вечером.
В метро он дважды открывал папку. В ней лежали копии материалов конференции, несколько распечатанных статей из интернета, его записи. И один лист, исписанный почти полностью. Наверху Максим написал:
МПС?
А ниже шло перечисление симптомов:
низкий рост;
грубые черты лица;
изменение скелета;
суставы;
живот;
дыхание;
помутнение роговицы?
Последний пункт был подчеркнут дважды. Максим не знал наверняка, но так ему показалось тогда, в церкви. Но он видел девочку только мельком и у него не было возможности осмотреть ее как генетику. Он вообще не был генетиком. Он был молодым врачом, специализирующемся на наследственных и метаболических заболеваниях на кафедре медицинской генетики и занимался наследственными болезнями обмена. Его отправили в тундру на практику – где как не в тундре искать такие заболевания? Смешения внутри собственной популяции давно вели народы Крайнего Севера к самовырождению.
На конференции профессор Дорофеев сказал:
— Самая большая проблема редких болезней заключается не в том, что их нельзя лечить. А в том, что зачастую никто вовремя не понимает, что именно нужно лечить.
Тогда Максим впервые подумал о Неко. А когда увидел фотографии детей на слайде, перестал слушать. Лица были разные, но одно из них почему-то напомнило ее. Не буквально. Просто… что-то. Максим потом сам не смог объяснить.
За неделю Максим, копаясь во всех возможных источниках, нашел, что смог. И вчера, наконец, понял, что должен поговорить с заведующим.
Профессор Лев Борисович Разумовский пришел без десяти девять. Максим ждал возле кабинета. Разумовский увидел его еще из конца коридора.
— Что случилось? – нахмурился профессор, открывая ключом дверь своего кабинета.
— Ничего. – смущенно пожал плечами Максим, вставая и пожимая протянутую для рукопожатия пухлую холеную ладошку с маленькими узловатыми пальчиками.
— Тогда почему ты здесь? – подозрительно зыркнул профессор, первым входя в свой кабинет. -- Если тебе надо поговорить до девяти утра, значит, что-то случилось. Заходи.
Пока Разумовский снимал пальто Максим нерешительно мялся у стола, и, чтобы как-то унять волнение, пересматривал листы в папке. На верхнем листе было небольшое круглое пятно от кофе. Он заметил его только сейчас и переложил лист вниз. Потом подумал, что именно на нем записаны основные признаки, и вернул обратно. Получалось глупо. Он собирался убедить руководителя отправить его за несколько тысяч километров на основании пары репринтов и трех исписанных от руки листов,один из которых был залит кофе. Надо было хотя бы перепечатать.
— Садись, -- махнул рукой Разумовский, занимая свое кресло во главе заваленного бумагами стола. Водрузил на нос свои знаменитые очки, делавшими его похожим на недовольную сову, и требовательно взглянул на нежданного раннего гостя. Мимоходом бросил взгляд на часы на стене. Профессор был человеком занятым и ценил тех кто это понимает. -- У тебя ровно десять минут. Потом у меня совещание по гранту, мне нужно еще подготовиться.
Максим кивнул. «Десять минут. Как свидание в СИЗО. Как окно, в котором еще можно что-то сказать», пришла в голову неожиданная аналогия.
Кабинет руководителя был на два этажа выше ординаторской и пах не лекарствами, а новой мебелью. За стеклом шла Москва: серая, сытая, не знающая, что такое вездеход и рыбий жир. Кабинет он знал наизусть — бывал здесь за годы ординатуры много раз. Стопки журналов на подоконнике, неизменная кружка с надписью «Лучший научный руководитель» которую Разумовский получил от прошлогодних аспирантов и над которой сам же посмеивался. На стене за спиной Льва Борисовича висели всевозможные дипломы, грамоты и фотографии с конференций — везде одни и те же лица, только фон менялся. Родной институт, потом какой-то зарубежный университет, следующая -- море и пальмы, но все все равно в пиджаках. Максим прежде не обращал внимания на эти фотографии. Теперь почему-то стал их рассматривать. Наверное, чтобы не смотреть на свои руки. Пальцы никак не хотели лежать спокойно.
— Редкий фенотип. – начал Максим. -- Север, ненцы, девочка. Я видел ее сам. Клиническая картина почти учебная: лицо, шея, суставы, эпизоды агрессии и прострации. Если не вмешаться, органка уйдет быстрее, чем успеют поставить нормальный диагноз на месте.
Разумовский поднял руку, прерывая его повествование:
— Ты врач или миссионер?
— Врач.
— Тогда говори как врач.
Заведующий откинулся в кресле. Теперь разговор предстоял совсем не такой, каким Максим представлял его в метро. В метро все получалось просто. Он рассказывал о ребенке. Руководитель понимал, насколько точно совпадает клиническая картина. Они вместе смотрели программу. Потом заведующий говорил: конечно, надо ехать, чего же мы ждем? Максим даже придумал, как ответит -- спокойно, без лишних эмоций. Как человек, предложивший нормальное рабочее решение. А сейчас на столе лежали три помятых листа. И его собственная история, которую он предпочел бы вообще больше никому не рассказывать.
Максим заговорил -- сухо, по пунктам, почти не сбиваясь. Забыл только сказать про кулак Сатако, про героин на бланке, про конверт, на который куплена однушка в Дегунино. Этого в десяти минутах не было. В десяти минутах была наука. Когда он произнес «идеально подходит под протокол», у самого внутри что-то дернулось. Слово «идеально» рядом с живым ребенком звучало как нож. Но он все равно не заменил его.
-- Я видел ее один раз, в церкви, минут пятнадцать. – закончил Максим. -- Но я запомнил. А неделю назад была конференция по редким генетическим синдромам — Дорофеев делал доклад, помните? – Разумовский кивнул – он тоже был там, Максим его видел в числе присутствовавших. — Там показывали слайды с симптоматикой мукополисахаридоза второго типа. Синдром Хантера. — Максим пододвинул к профессору несколько листов — записи которые делал той ночью на кухне пока Марина спала. — Я записал все что помнил про ту девочку. Деформация лицевого скелета, укороченная шея, огрубление черт, эпизоды неконтролируемой агрессии и прострации. Один к одному.
Разумовский наклонился вперед и взял листы. Читал молча, не торопясь. Максим ждал.
— Возраст? – не отрываясь от чтения подал голос профессор.
— На тот момент было около трех лет. Сейчас, может, три с половиной, четыре.
— Диагностировали?
— Нет. Отец категорически против любых контактов с медициной. Мать — по моим впечатлениям — понимает что что-то не так, но не может действовать самостоятельно.
Максим вспомнил кулак, белый снег у лица, Нину-Дай-На-Пиво, которая меняла влажные полотенце, Чигиря у койки. Непроизвольно сжал ключи от квартиры, которую он купил на деньги, о которой здесь тоже нельзя было говорить. Квартира была настоящая. Девочка была настоящая – без глаз и без сердца. Между ними – тысячи километров снега. Снега, который в Москве почти растаял и грязной жижой растекался по улицам.
Максим встряхнул головой, прогоняя наваждение. Нужно быть в реальности.
— Ты написал, что она не получала специальной терапии. – спросил Разумовский. -- Откуда знаешь?
Максим пожал плечами:
— Там ее некому назначить.
— Это предположение.
— Но если бы ее лечили…
Но профессор оборвал его, не дав договорить:
— Максим. -- Он поднял голову. — Ты сейчас очень хочешь, чтобы ребенок подошел под исследование. Это понятно. Только ребенку от нашего желания легче не станет. Нам нужны обследование, подтвержденный диагноз и ее сегодняшнее состояние. Сегодняшнее.
Максим почувствовал, как что-то неприятно сжалось под ребрами. Об этом он старался не думать. В его голове Неко оставалась такой, какой он увидел ее в церкви. Маленькой, сердитой, живой. Он знал, что болезнь может прогрессировать, читал об этом всю неделю. И каждую прочитанную страницу почему-то относил к детям на фотографиях. И к Неко.
Разумовский посмотрел на него внимательнее. Максим продолжил:
— Вначале я думал, это последствия питания. Инфекций. Условий жизни. Может быть, врожденные особенности. Она вообще была тяжелая.
— Анализы видел?
— Их нет, -- горько усмехнулся Максим. – Там для туземцев вся медицина – это на сколько хватает воображения у участкового врача.
— Обнадеживающее начало. Медкарта? Семейный анамнез? Другие дети в семье?
— Не знаю. Не видел.
Разумовский положил лист обратно.
— Ты ничего не знаешь.
— Да.
— Но считаешь, что она идеально подходит под программу.
Максим замолчал. Потом тихо поправился:
— Я неправильно сказал. Я считаю, что она может подходить.
— Уже лучше. -- Разумовский еще раз посмотрел на записи.
— Почему именно она?
— Лев Борисович, я после конференции смотрел фотографии. Читал описание. Потом поднял свои записи из командировки. Там слишком много совпадений.
— «Слишком много» — это сколько? Помутнение роговицы ты видел?
— Не уверен.
— Тогда это скорее аргумент против Хантера чем за него. Может, Марото-Лами? – резонно заметил Лев Борисович и тут же вернулся к диагностике неизвестного пациента: — Гепатоспленомегалия?
— Живот был увеличен.
— Это не ответ.
— Я понимаю.
— Контрактуры?
— Были проблемы с суставами.
— И она девочка! – поднял палец профессор, заостряя внимания на девочке. – Тебя это не смущает? Ген IDS, дефект которого вызывает синдром Хантера, расположен на Х-хромосоме. Болезнь наследуется как X-сцепленное заболевание.
-- Я знаю, -- кивнул Максим. Он постарался чтобы защита гипотезы не звучала эмоционально. – Х-сцепленное наследование. Но симптоматические девочки описаны. Такое обычно происходит при смещенной инактивации Х-хромосомы.
-- Хантер у девочики... – скептически скрестил руки на груди профессор. -- И сколько таких девочек ты видел?
-- Ни одной, -- вынужден был признать Максим. Но он вовсе не собирался сдаваться. – Но симптоматические девочки описаны. При резко смещенной Х-инактивации это возможно. Я проверил статистику -- около одного процента в общем регистре заболевших – это девочки.
— Возможно. Но пока это не рабочее объяснение, а спекуляция. -- Разумовский вздохнул. -- Максим. Америка дала нам не лекарство.
— Я знаю.
— Нет, судя по твоему лицу, не знаешь. Нам дали экспериментальный препарат и крайне жесткий протокол.
— Я понимаю.
— Нет. Если ребенок не соответствует критериям, никто его не возьмет. Если диагноз другой — тем более. Если стадия заболевания не подходит — тоже. Если родители не дадут согласие — все заканчивается. Если американцы посмотрят документы и скажут нет — будет нет.
— Я понимаю.
— Тогда перестань смотреть на меня так, будто у меня в папке лежит лекарство от смерти. -- воскликнул профессор.
Максим отвел взгляд. Разумовский помолчал. Максиму стало неприятно. Он столько времени собирал эти воспоминания, вытаскивал из головы каждую мелочь, а его руководитель всего за несколько минут превратил половину его записей в сомнительные сведения. Хотя, если подумать, именно это он и должен был сделать.
— Как ее зовут? – внезапно спросил Разумовский, прерывая затянувшееся молчание.
— Неко. – быстро ответил Максим, будто хватаясь за соломинку.
— Полное имя?
-- Неко Иванова (*262*).
В кабинете снова стало тихо. За стеной на кафедре кто-то смеялся — глухо, как сквозь вату. Профессор посмотрел на настенные часы – отведенные десять минут давно прошли. У Максима все сжалось внутри – сейчас его выпроводят и он не сможет ничем помочь девочке. Но вместо этого заведующий лаборатории нахмурился и задумчиво забарабанил пальцами по столу.
— Максим, — произнес, наконец, Разумовский. — Ты понимаешь что даже если ты туда вернешься и поставишь правильный диагноз — лечение это отдельная история? Синдром Хантера, ферментозаместительная терапия — это не районная поликлиника.
— Понимаю. – быстро кивнул Максим – похоже, не все потеряно. -- Фаза два клинических испытаний. Американцам нужны пациенты с подтвержденным диагнозом в возрасте от двух до пяти лет. Желательно — без предшествующей терапии. — Максим достал из папки последний лист. — Я перечитал критерии отбора. Эта девочка подходит идеально. Если диагноз подтвердится — она идеальный кандидат.
Разумовский взял лист. Читал долго, и уже, похоже, не особо торопился на совещание по гранту.
— Ты уже смотрел критерии, — сказал он наконец. Не вопрос — констатация.
Профессор выудил откуда-то из бардака на столе красивую синюю папку и раскрыл ее. Там лежали бумаги с американскими штампами, аккуратные, дорогие, с той особой вежливостью, с какой привозят не лекарство, а возможность.
— Препарат экспериментальный. – проговорил Лев Борисович, задумчиво переворачивая страницы на английском языке. -- Американцы дали на узкую серию. Не чудо. Не реклама. Побочные понятны не до конца. Ты это читал, верно? И все равно хочешь везти его на Ямал.
— Там нет времени на идеальный дизайн. – запальчиво произнес молодой доктор. -- Там есть девочка, которая совпадает.
Профессор медленно перевел взгляд с папки на подчиненного. В его глазах не было ни раздражения, ни усталости – только абсолютная, выжженная годами службы пустота.
-- Давай я тебе кое-что объясню, юноша. – захлопнул папку Разумовский. – Идуран. Рекомбинат идуронат-два-сульфатаза нового поколения. Это не лекарство, это экспериментальная ферментозаместительная терапия. Нигде в мире оно не признано лекарством. Клинические испытания не завершены. Клиническая фаза в Штатах буксует из-за чистоты выборки. Плюс у Майкла какие-то ограничения на то чтобы проводить исследования на американских детях. Пока это не лекарство, Максим. Это испытание. Ты это понимаешь? Американцы хотят испытывать его на наших детях потому что не могут испытывать на своих.
Разумовский замолчал. За стеной кто-то прокатил каталку. Колесо стукнуло о порог и затихло. Максим с нетерпением ждал продолжения. И профессор продолжил:
-- Токсикология на приматах дает предсказуемый разброс, но фокус-группа требует чистой популяции. Без внешнего контура мы будем топтаться на месте еще лет десять. Американцы начинают задавать вопросы по срокам и хотят пересмотреть финансирование. А нам эти деньги очень нужны. Им нужен чистый результат.
Максим почувствовал как к скуле поднимается старая, уже тихая боль. Не настоящая боль – память. Добро без тела звучало в этом кабинете глупо и он это знал. Поэтому добавил то, что здесь понимали и принимали:
-- Ненецкая девочка идеально закрывает критерии. – медленно, подбирая каждое слово, проговорил молодой врач. – Мы изначально искали неправильно – в столицах, в городах, так сказать, Большой Земли. Но мы не искали там, где система изолирована сама по себе. Где местный уровень жизни и состояние инфраструктуры таковы, что любые отклонения списывают на общую экологию и износ медицины. Я говорю про ямальскую тундру и подобные ей туземные территории. Туземцев там не лечат. Их болячки законсервированы. И это наш шанс. Ее никто не лечил. Никакой предыдущей терапии! Никто не обследовал. Болезнь в первозданном виде. Пускай девочка, но она подходит идеально.
Разумовский снял очки, протер стекло пальцем, надел снова. Жест человека, который уже считает риски кафедры.
— Допустим, командировка. – предположил профессор. -- Не геройство. Протокол, согласие законных представителей, наблюдение, отчет. Если отец олень и шаман, а мать в тундре, согласие ты мне привезешь такое, чтобы нас потом не съели ни Минздрав, ни американцы, ни местный прокурор. Понял?
Максим понял. Особенно про прокурора. Он кивнул, не в силах вымолвить ни слова. Неужели получилось?
— И вот еще. — профессор постучал по папке. — Ты едешь не спасать тундру. Ты едешь проверять молекулу на подходящем случае. Если путаешь одно с другим, оставайся в Москве. У тебя, кажется, теперь даже квартира есть. Можно завести ребенка и не летать на край земли.
Максим промолчал. Про квартиру он не рассказывал. Значит, кто-то уже рассказал за него. Или просто угадал по лицу человека, который купил стены и не купил сон.
-- Зачем тебе это? – неожиданно спросил Разумовский, прищурившись глядя на него будто по его лицу собирался считать ответ. – Ты уже не студент, у тебя ставка. Жилье есть. Можно работать здесь и не мотаться в тундру где тебя однажды чуть не убили.
Но Максим молчал – он не мог ответить даже самому себе на это вопрос. Не рассказывать же профессору про преследующий его сон, про старца, про Неко без глаз и без сердца, которые он должен ей вернуть.
-- Ты готов снова встретиться с ее отцом? – по-доброму поддел его Разумовский. – Первого раза тебе было недостаточно?
Максим отвел глаза и посмотрел на край стола. На темном дереве возле клавиатуры было протерто светлое пятно — наверное, здесь много лет лежала рука. Он вдруг очень отчетливо вспомнил снег у самого лица. Как пытался подняться, а кто-то наступил ему на руку. Или не наступил? После ударов все смешалось. Осталось только ощущение, что надо спрятать голову. Закрыть. Хоть чем-нибудь.
— Готов, — сипло сказал он. Получилось тише, чем хотелось, но руководитель не стал переспрашивать.
— Препарат экспериментальный, — сказал он после паузы. — И семье это придется объяснить. Помощь возможна. Гарантий, которых у нас нет, давать нельзя.
— Я не собираюсь обещать чудо.
— Хорошо. Тогда начнем с того, что пока она у нас не участница исследования. Пока она ребенок, которому, возможно, давно требуется обследование.
Максим кивнул. Ему хотелось снова сказать, что Неко подходит идеально. По возрасту. По тому, что он видел. По всему. Но теперь он понимал, как это прозвучит.
— Если диагноз не подтвердится, — внезапно спросил заведующий, — что будешь делать?
— Выяснять, чем она больна на самом деле. – вопрос застал его врасплох, но ответ выскочил сам.
— Вот это уже лучше.
Разумовский некоторое время смотрел на него. Потом опустил глаза к листам из синей американской папки. Несколько минут в кабинете было слышно только шуршание бумаги. Профессору показалось:, что кто-то стоит за спиной. Он обернулся, но ожидаемо никого не увидел. В кабинете кроме них двоих никого не было. Показалось? Бросил быстрый взгляд на Максим -- тот сидел неподвижно. Он боялся нарушить это молчание, словно от него зависело, согласится руководитель или нет.
— Обследование на месте организовать можно, — произнес наконец профессор. — Основное. Дальше будем смотреть, что потребуется и куда отправлять материалы. Если действительно наш случай, подключим координаторов программы. Возможно, понадобится выезд специалиста с их стороны.
Максим почувствовал, что начинает улыбаться, и сразу сжал губы – рано.
— Лечение будет бесплатным? – уточнил он.
— Для семьи в рамках исследования — да.
— Полностью?
Руководитель поднял на него глаза.
— Максим, ты материалы читал?
— Читал. Просто хочу точно понимать.
— Тогда должен понимать и то, что сначала решается вопрос об участии. Но счета за исследуемый препарат родителям никто выставлять не будет.
Максим выдохнул. Он вспомнил Сатако. Его одежду, обветренное лицо, руки. Вспомнил, как тот стоял в церкви рядом с женой и дочерью. Максим тогда еще ничего не знал об оленях, семейных деньгах и о том, как устроена жизнь в фактории. Ему казалось, что перед ним просто бедные люди, которым нужна помощь.
Сейчас он знал немного больше. Но цены, которые встретились ему в статьях о лечении редких болезней, все равно не укладывались в голове. Идуран был экспериментальным аналогом элапраза. Годовой курс препарата стоил около миллиона долларов. Гигантские, немыслимые деньги. Не все зарабатывали в России даже одну сотую часть от этой суммы в год. На эти немыслимые деньги можно было купить несколько квартир Москве. А здесь речь шла о том, чтобы ребенок продолжал ходить, дышать, расти.
Идуран, не смотря на то что еще не был лекарством, а был только экспериментальным препаратом, не стоил дешевле. Вот если бы испытания прошли успешно...
— С местной больницей будем связываться официально, — продолжил заведующий. — Самодеятельности мне там не нужно. И прежде всего надо поговорить с матерью. Спокойно объяснить, зачем ты приехал и что предлагаешь. Сможешь?
Максим кивнул.
— Тогда пиши служебную записку. Первичный осмотр, организация обследования, сбор медицинской документации. На две недели. Если понадобится больше, будешь звонить. Сначала звонишь в Ноябрьск. Находишь участкового педиатра, который ее видел. Просишь поднять карту. Никаких диагнозов по телефону не ставишь. Особенно никаких слов про «американское лекарство».
— Почему? – не понял Максим.
Разумовский посмотрел на него:
— Потому что через двадцать минут весь Ямал будет знать, что из Москвы приехал врач с американским чудо-препаратом, которое гарантированно спасает детей. Понятно? Ты едешь, осматриваешь ребенка, собираешь нормальный анамнез, берешь то, что нужно для первичной диагностики. Потом решаем дальше.
— Допустим, все подтвердилось. Какие дальше шаги будут?
— Давай хотя бы один мост переходить тогда, когда до него дошли. – раздраженно дернул плечами Лев Борисович. -- Я разрешаю тебе проверить свою гипотезу.
Несколько секунд Максим просто смотрел на него, не веря услышенному:
— Вы разрешаете? – недоверчиво прошептал молодой врач.
— Я тебе уже диктую, что писать. – недовольно буркнул профессор и посмотрел на настенные часы. – Из-за тебя не подготовился к совещанию по гранту. Надеюсь, оно того стоило.
Максим потянулся за ручкой так быстро, что уронил один из листов. Разумовский сделал вид, что не заметил.
— Расходы проведем по программе. – профессор поднялся и стал мерять шагами кабинет. -- Билеты, гостиница. Паспорт секретарю оставь для оформления. Только сначала уточни, как ты там будешь добираться до семьи.
Максим нагнулся за листом. Когда выпрямился, заведующий уже смотрел в окно на больничный двор где по дорожке шел санитар с каталкой. На секунду профессору показалось что на каталке лежит узкоглазая девочка в малице. Что за чертовщина сегодня мне мерещится?
Максим понял, что разговор закончился. Командировка была разрешена. Никакой торжественности. Никаких слов о спасении ребенка. Нужно было написать записку, отдать паспорт, получить подписи и купить билет. Максиму почему-то именно это сейчас нравилось. Все оказалось можно сделать. У самой двери
профессор окликнул его:
— И еще. -- Максим обернулся на его голос. — Выспись перед поездкой. У тебя вид такой, будто госпитализировать нужно тебя.
«Она должна жить»
«Она должна страдать»
«Она должна найти дорогу ко мне»
Лифт открылся. Он вошел. В Москве было светло, тепло и безопасно. В Ноябрьске его уже однажды чуть не оставили в снегу. Теперь он ехал снова. Не как наивный практикант. Как человек с надеждой, разрешением кафедры и старым долгом, который он сам же пытался переименовать в протокол.
За окном лифта мелькали этажи. На каком из них кончалась помощь и начиналось испытание, он предпочитал пока не знать.
ПРИМЕЧАНИЕ к ИНЫМ (Глава 55А)
*262*. У народов российского Крайнего Севера нет фамилий в традиционном укладе. Поэтому в период покорения царские власти стали им давать произвольно образованные фамилии на русский манер.